VÀI THÔNG TIN VỀ BỆNH LÝ VIÊM MẠCH MÁU IGA HAY BAN XUẤT HUYẾT HENOCH – SCHONLEIN

 Nhân một trường hợp bệnh nhi được chẩn đoán Viêm mạch máu IgA thể tổn thương tiêu hóa vừa được xuất viện.

Tuần đầu tháng 6/2022, Khoa Nhi – Bệnh viện ĐKKV Quảng Nam tiếp nhận bệnh nhi X.V 4 tuổi nhập viện vì nôn, ăn kém, đau bụng quanh rốn liên tục. Trong 2 tháng gần đây bệnh nhi thường nôn trớ, đau bụng. Các đợt trên bệnh nhi khám ngoài và dùng thuốc có giảm nhưng đợt này đau nhiều, kém đáp ứng thuốc ngoại trú nên nhập viện. Trong 3 ngày đầu bệnh nhi được thăm khám, làm xét ngiệm cần thiết: máu, nước tiểu, phân, chẩn đoán hình ảnh (siêu âm, CT Scanner ổ bụng…), điều trị nội khoa theo dõi đáp ứng. Nhận thấy các cơn đau của bệnh nhi tái đi tái lại, tính chất đau bắt đầu biểu hiện dạng từng cơn kiểu “colic” mặc dù đã được điều trị nội khoa tích cực, kèm vừa phát hiện mặt trước cẳng chân phải mới xuất hiện 1 ban xuất huyết nhỏ gồ lên bề mặt da. Bệnh nhi được chẩn đoán: Theo dõi Viêm mạch máu IgA (HSP) thể tổn thương tiêu hóa và quyết định bắt đầu điều trị. Sau khoảng 4-6 giờ dùng thuốc các cơn đau của bệnh nhi giảm và sau ngưng hẳn. Bệnh nhi được điều trị đủ liệu trình, tầm soát các tổn thương tiêu hóa, khớp, thận…và hẹn tái khám định kỳ mỗi tháng.

Viêm mạch máu IgA hay Ban xuất huyết Henoch-Schönlein là bệnh lý gì?

  •  HSP được định nghĩa là viêm mạch máu kích thước nhỏ (chủ yếu là mao mạch, tiểu tĩnh mạch, hoặc tiểu động mạch) với lắng đọng miễn dịch chủ yếu là IgA. Bệnh thường khởi phát ở lứa tuổi 3-15 tuổi, nhiều nhất là nhóm 4-6 tuổi và hiếm khi xảy ra ở trẻ dưới 2 tuổi.
  • Ban xuất huyết Henoch-Schönlein (HSP) là một hội chứng lâm sàng và rối loạn đa hệ thống. Tứ chứng kinh điển của HSP gồm: ban xuất huyết gồ lên mặt da, viêm khớp/ đau khớp, đau bụng và tổn thương thận. Những biểu hiện lâm sàng này có thể diễn tiến từ vài giờ đến vài tuần, trình tự và tần suất xuất hiện các triệu chứng cũng thay đổi tùy trường hợp. Tổn thương da biểu hiện trong 100% các trường hợp là tiêu chuẩn quan trọng cần thiết để chẩn đoán, xuất hiện đầu tiên trong 75% các trường hợp . Tổn thương khớp biểu hiện trong 80% các trường hợp.
  • Tổn thương tiêu hóa biểu hiện trong khoảng 50-70% các trường hợp, thường xuất hiện trong vòng 1 tuần hoặc hơn sau khi có tổn thương da. Tuy nhiên cũng có đến 14-36% trường hợp các tổn thương tiêu hóa lại xuất hiện đầu tiên mà chưa hề có ban xuất huyết. Những tình huống này thực sự gây khó khăn cho các bác sĩ lâm sàng trong việc chẩn đoán ( Trong trường hợp của bé X.V nêu trên là 1 ví dụ).
  • Tổn thương thận trong HSP: có thể là không có tổn thương thận hoặc tổn thương thận tối thiểu hoặc biểu hiện lâm sàng nặng là hội chứng thận hư – viêm thận. Tổn thương thận là quan trọng và thời gian xuất hiện biểu hiện của tổn thương thận có thể là bất cứ thời điểm nào của bệnh nên ngay cả khi xét nghiệm tổng phân tích nước tiểu tại thời điểm khởi bệnh là bình thường thì các bé vẫn phải tiếp tục kiểm tra định kỳ tổng phân tích nước tiểu trong ít nhất 6 tháng đầu sau khi khởi bệnh.

Tại khoa Nhi – Bệnh viện ĐKKV Quảng Nam hàng năm tiếp nhận các trường hợp nhập viện và sau được chẩn đoán Viêm mạch máu IgA (HSP) với các biểu hiện lâm sàng cũng như trình tự xuất hiện các biểu hiện đa dạng, khác nhau. Tất cả các bệnh nhi sau khi xuất viện đều được hẹn tái khám định kỳ để theo dõi tại phòng khám nhi trong 12 tháng đầu sau khởi bệnh.

Các bé đã được chẩn đoán viêm mạch máu IgA ( HSP) ba mẹ lưu ý đưa các bé đi khám định kỳ theo đúng hẹn của cơ sở y tế.

Hình 1: Ban xuất huyết dạng chấm gồ lên mặt da ở mặt trước cẳng chân (Phải) sau 4 ngày từ khi triệu chứng
đau bụng xuất hiện.
Hình 2: Bệnh nhi nữ 11 tuổi được chẩn đoán Viêm mạch máu IgA tổn thương tiêu hóa xuất hiện trước kèm
tổn thương thận tối thiểu
Hình 3: Bệnh nhi nam 7 tuổi, Viêm mạch máu IgA với biểu hiện đau 2 khớp gối hạn chế vận động
Hình 4: các ca lâm sàng với tổn thương da điển hình từ ban đầu.